El paciente más famoso de Esclerosis Lateral Amiotrófica o más conocida como ELA, fue Stephen Hawking. Al físico inglés, le diagnosticaron ELA a los 21 años con un pronóstico oscuro: dos años de vida más. Sin embargo, el tuvo buenos cuidados y una progresión lenta de la enfermedad, lo que hizo que viviera hasta los 75 años. Gabriel León, el comunicador y asesor científico, nos contó hoy en Un País Generoso más sobre la enfermedad que mucha gente padece.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA, es una enfermedad que afecta a las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. También conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad que tiene causas poco detectables. De hecho, uno de cada diez casos se deben a un problema genético.
Esclerosis Lateral Amiotrófica - ELA
Stephen Hawking fue un "afortunado" dentro de los pacientes con ELA. Según Gabriel León, tuvo esta característica porque "nunca perdió su capacidad intelectual y se podía comunicar (...) además tenía una silla de ruedas fantástica". A modo de anécdota, agregó que "la usaba para pasar por encima de los pies de quienes le caían mal, uno de los fue el Príncipe Carlos".
"Es como que cortaran el cable entre las neuronas y la musculatura", describe León. Se descubrió a principios de este siglo hace 20 años, que otras células del cerebro llamadas astrocitos que "cuidan" a otras células "estaban produciendo y liberando un factor tóxico en el cerebro", afirmó el científico. Contó también que estos astrocitos mataban exclusivamente a las células motoras.
La gravedad de esto, la explica a través de un ejemplo relacionable a Chile. "Si en un cerebro hubiese la misma cantidad de neuronas como personas viven en Chile habría apenas 50 motoneuronas, muy poquitas". Es por eso que la muerte de estas neuronas son muy graves.
A pesar de esto, no se ha resuelto el misterio de la causa del ELA, solo sabemos lo de los astrocitos contra las neuronas motoras. Habiendo identificado el compuesto tóxico, polifosfatos, de los astrocitos, igual se avanza bastante. Con el ELA, las personas se vuelven más sensibles a este tóxico.
Habiendo identificado este elemento, según León, los pacientes diagnosticados con ELA, por diversas razones biológicas, permiten que los exámenes para el diagnóstico sean más asertivos y que ayudaría, midiendo los polifosfatos, a determinar la enfermedad antes de los síntomas.
Se podrían empezar con tratamientos paliativos gracias a estos exámenes. Aún así la enfermedad ELA es bastante difícil de tratar.